先天性无阴道是怎么回事？

一、什么是先天性无阴道？ 在胚胎发育过程中，由于某种致畸因素的影响，使副中肾管尾端发育受阻或停滞，阴道不能形成。因此，只有实心的始基子宫和完全不发育的阴道[2]。但副中肾管头端和生殖嵴发育正常，所以可有正常的输卵管和卵巢，青春期后可有发育正常的女性外阴和第二性特征，也可合并泌尿和骨骼系统的发育异常，即生殖道畸形综合征。二、先天性无阴道有哪些表现？ 通常情况下，女性因原发性闭经、性生活困难而来就诊，但妇科检查一般为外阴发育正常，无阴道口或仅有短浅的阴道盲端。三、如何诊断为先天性无阴道[3]？妇科检查：第二性征、会阴、大小阴唇、阴蒂正常、阴道窥器检查可发现完全无阴道或阴道盲端。实验室：内分泌化验：卵巢功能正常，性激素水平正常，染色体检查：核型46XX。 影像学检查：超声检查可为MRKH综合征提供很好的成像特征，可初步了解盆腔内生殖器官情况，有无子宫，鉴别双子宫；很容易描述阴道双端特征及阻塞程度；同时了解肾脏、膀胱及脊柱情况。核磁共振（MRI）能准确地提供盆腔脏器解剖关系的影像图，可清楚地了解有无阴道、宫颈及宫腔的形态，了解是否有肾脏异位或缺如。 腹腔镜检查：在盆腔手术前获得盆腔成像最有帮助，可了解盆腔内生殖器官的情况，有助于腹腔镜下切除始基子宫或子宫内膜异位病灶，并可在镜下协助肠管代阴道成形术。肾盂造影：对可疑泌尿系统畸形者，行静脉肾盂造影有助于了解肾脏情况。X线摄片：可了解心脏及骨骼系统的形态。四、先天性无阴道可能对女性有哪些影响？ 先天性无阴道患者其智力与体格发育正常，具有典型的女性第二性征和性心理，除阴道缺如外，外阴结构正常[4]。可以正常学习、工作，生活，但对恋爱、婚姻、生育会有很大影响，对婚姻问题更是态度悲观，往往缺乏自信，严重影响生活态度。

参考文献： [1]王明乾. 阴道发育异常及其矫治[J]. 中国实用妇科与产科杂志,1998(03):9-11. [2]邓姗. 女性生殖道畸形新分类[J]. 中国实用妇科与产科杂志,2018,34(04):361-367. [3]霍艳花,王志莲,郝敏. 先天性阴道发育异常的诊治进展[J]. 中国优生与遗传杂志,2014,22(05):150-152.[4]王轩. 先天性无阴道矫治与疗效观察[D].吉林大学,2006.