1.疾病简介
英文名称:neonatal hepatitis syndrome
就诊科室:新生儿科
多发群体:新生儿
常见发病部位:肝
是指新生儿期以肝内阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多,对每一病例的确切原因难以确定,故常称为新生儿肝炎综合征。
2.病因
1、感染因素:
由甲、乙肝病毒,单纯疱疹病毒,风疹病毒等引起,还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形虫、梅毒螺旋体等引起。
2、胆汁排泄障碍:
由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3、家族中遗传代谢性缺陷病:
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。
3.临床表现
1、炎型:
胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度,肝脏轻度到中度肿大,质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,以及多系统功能衰竭,预后恶劣。
2、淤胆型:
黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化,导致胆汁性肝硬化。
3、其他临床表现:
由于病因不同,又有下列不同的临床特点。
(1)发病年龄:婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些;细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现;半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现;果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
(2)脾脏肿大:甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大;巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累积病外)、氨基酸代谢障碍一般脾也不大;肝内胆管发育障碍初期不大,发生肝硬化和门脉高压时脾大。
(3)营养障碍:重者常伴蛋白质-热量不足,淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
(4)其他伴同征象:神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
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