血友病遗传吗？

一、血友病的发病机制？ 人的性别由两条性染色体决定，一条来自父亲，一条来自母亲。性染色体有两种，即X染色体和Y染色体。女性的两条性染色体均为X染色体，而男性则一条为X染色体，一条为Y染色体。X染色体上携带着编码凝血因子的基因，血友病则是由于X染色体上的凝血因子的基因存在先天缺陷，不能正常合成相应的凝血因子所致，并可将有缺陷的血友病基因遗传[1]。二、血友病的临床表现？ 血友病的主要临床表现是自幼反复发生异常出血，血友病A和血友病B从临床表现难以区分。初发出血的中位年龄为1～2岁，往往表现为在开始坐立和爬动后易出现皮肤淤血，在站立行走后出现关节肿胀。出血可为自发性出血，即没有任何可引起出血的原因，尤其常见于口腔、鼻腔和舌出血。也可为轻微外伤或手术后出血，如划伤后或换牙时比正常孩子出血多、时间长。随着孩子不断长或手术后出血，如划伤后或换牙时比正常孩子出血多、时间长。随着孩子不断长大，自发性出血会变得越来越普遍，出血部位也越来越多。常见的出血部位有关节、肌肉和软组织、口腔、牙龈、鼻腔、消化道和泌尿生殖道等。有些部位的严重出血可导致死亡，如神经系统、消化道、颈部和喉部的出血以及严重外伤后出血[2]。三、血友病会遗传吗？ 当今研究表明血友病有明显遗传规律。因男性仅有一条X染色体，如果其携带血友病基因，不能正常合成凝血因子，则导致出血倾向，则该男性为血友病患者。而女性两条X染色体同时有缺陷的机会极低，而血友病X染色体带来的凝血因子合成缺陷通常可被另一条正常的X染色体所补偿，故一般不发生出血表现，但她是血友病基因的携带者，可将血友病基因传给子女[3]。 血友病是随X染色体遗传给后代的，遗传规律清晰。若男性患者的X染色体携带血友病基因，如与健康女性婚配，所生子女中的男孩为正常人；而女孩为血友病携带者。女性携带者如与健康男性婚配，其所生子女中男孩是血友病患者的可能性为50%，女孩是携带者的可能性也是50%。极罕见的情况是女性血友病携带者与男性血友病患者婚配，如果所生的女孩从父母各承袭一条血友病X染色体，就会像男性患者一样因凝血因子缺陷而发病。由此可见，虽然血友病患者几乎均为男性，但也可以发生于女性，只是比较罕见。

参考文献：[1]赵永强.李魁星.社区医学杂志.2012,3.10(5):100-102. [2]郭晔.张磊.竺晓凡.429例儿童血友病回顾性临床分析[J] .中国实用儿科杂志.2006,21(4):292-295.[3]杨仁池.王鸿利.血友病[M].上海:上海科学技术出版社,2007：215.