儿童重症肌无力怎么办

1．免疫治疗：胸腺摘除术

术后有效率（完全缓解与好转）44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高；但75%-80%胸腺瘤可恶变，仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG，胸腺摘除术是常规治疗方法，术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除，但疗效比胸腺增生和正常者差，术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG，即使肢体肌电图（EM）阳性，也非胸腺切除术适应证。

2．免疫治疗：激素疗法

适应征：A、病程在1年以内各型MG；B、单纯用抗ChE药物不能控制MG；C、单纯眼肌型MG；D、已行胸腺摘除术，但疗效不佳或恶化的MG；E、MG胸腺摘除术术前准备。

①泼尼松长期维持疗法：

泼尼松片剂（每片5mg）1～2mg/（kg.d）小剂量开始逐渐增加，症状明显缓解后，持续服用8～12周后逐渐减量，至每日或隔日顿服，总疗程2年。

80％～ 90％可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期，少数患儿可能出现-过性肌无力加重，故开始治疗宜住院1～2周更为安全。应定期随访，观察疗效，调整剂量，注意副作用，如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

禁忌症为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。

②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法：

甲基氢化泼尼松龙针剂（40mg/支、500mg/支）， 20mg/（kg.d）静滴 3d；再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象，胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重，应服用大剂量抗ChE药物，在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量，以减少一过性肌无力加重现象。

3．其它免疫抑制疗法

A、环磷酰胺片剂：

（每片0.05g、0.1g）2mg/（kg.d）分2次服用。多半于2个月内见效，有效率为73％。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用，疗程不超过12周，以免损伤性腺。

6-巯基嘌呤片剂（每片25mg、50mg）：l.5mg/（kg.d），分 1～3次。硫唑嘌呤片剂（每片0.05g、0.1g）；1.5～ 3mg/（kg.d），分 2次。

5mg/（kg.d），8～16周后增至10mg/（kg.d），分2次服。4周见效，8～12周明显改善。

1975年开始用于MG，以去除Ach受体抗体，见效快，显效率几乎是100％，但疗效持续短，价格昂贵，仅用于重症。副作用有低血压、出血和电解质紊乱。近年利用"免疫吸附栓"去除血浆中大分子蛋白包括Ig，疗效明显，副作用少。

用于药物疗效不佳者。放射线除直接对异常的胸腺有作用外，对纵隔脏器、皮肤感受器及全身也有刺激作用。总剂量一般为 2000～4000cGy，在 1～4周完成，但疗效有时需6周至3个月后才显示。近年，以60钻照射胸腺，有效率为 70％，病程在 3年以内疗效更好。可在胸腺摘除术前1个月先作放疗，以增加术后缓解机会。

0.4～ 0.6g/（kg.d）静滴，4～6h内输完，连续5d为一疗程。急性或复发病例有效率75％～100％。显效较快，绝大多数在3～10d内见效，最短者次日即见效；缓解后维持20～120d，大多40～60d。间断3～4周重复用药，可能有更长的缓解期。因价格昂贵，主要用于MG危象，或其他治疗无效者。